Hematología

Información sobre hematología

En personas con trastornos hemorrágicos, el proceso de coagulación de la sangre no funciona correctamente. Como resultado, las personas pueden sangrar por más tiempo de lo normal y pueden tener sangrado en las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo.

En la hemofilia A, la hemofilia B y la enfermedad de von Willebrand (VWD), faltan proteínas específicas necesarias para el proceso de coagulación de la sangre o no funcionan como deberían.

Los signos de hemofilia incluyen hematomas grandes, sangrado en los músculos y las articulaciones, sangrado repentino dentro del cuerpo sin una razón clara, o sangrado durante mucho tiempo después de un corte o herida.

¿Qué es la hemofilia A?

Las personas con hemofilia A no tienen suficiente factor de coagulación VIII (factor ocho o FVIII). La hemofilia A es un trastorno hemorrágico raro, que afecta a aproximadamente uno de cada 5,000 nacimientos masculinos y uno de cada 10,000 en la población. Por lo general, se hereda de los padres (llamada hemofilia A congénita), aunque también puede desarrollarse sin ser heredada (llamada hemofilia A esporádica o adquirida). La hemofilia A se diagnostica tomando una muestra de sangre y midiendo el nivel de actividad del FVIII.

La hemofilia A varía en gravedad y se clasifica como leve, moderada o grave, dependiendo de la cantidad de FVIII que tenga la persona. Las personas con hemofilia A grave tienen menos del 1% de la cantidad normal de FVIII.

¿Qué es la hemofilia B?

La hemofilia B es causada por una deficiencia en el factor de coagulación IX (factor nueve o FIX) y se diagnostica midiendo el nivel de actividad de FIX en una muestra de sangre. Los signos y consecuencias de la hemofilia B son muy similares a los de la hemofilia A.

¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

Las personas con enfermedad de von Willebrand (VWD) tienen un problema con una proteína llamada factor de von Willebrand (VWF). Cuando se lesiona un vaso sanguíneo y se produce un sangrado, el VWF ayuda a las células en la sangre (llamadas plaquetas) a formar un coágulo para detener el sangrado. Las personas con VWD tienen niveles reducidos de VWF, o su VWF no funciona normalmente, por lo que la sangre tarda más en coagularse y el sangrado se detiene.

La VWD es el trastorno hemorrágico más común y generalmente es menos grave que otros trastornos hemorrágicos. Se estima que hasta el 1% de la población mundial sufre de VWD pero, debido a que muchas personas tienen síntomas leves, solo un pequeño número sabe que tiene VWD. Para la mayoría de las personas con VWD, el trastorno causa poca o ninguna interrupción en sus vidas, excepto cuando sangran mucho (por ejemplo, durante una cirugía o procedimientos dentales, debido a una lesión grave, durante el parto o debido a períodos abundantes). Sin embargo, con todas las formas de VWD, puede haber problemas de sangrado.

Hay tres tipos principales de VWD, según el problema específico con la proteína de VWF. Los síntomas de sangrado pueden diferir dentro de cada tipo. Es importante saber qué tipo de VWD tiene una persona para que se le dé el tratamiento adecuado.

Si sospecha que puede tener VWD, visite www.VWDtest.com y complete el simple cuestionario de sangrado en línea.

Tratamiento hematológico

La terapia de reemplazo de factor se usa para proporcionar a los pacientes el factor de coagulación faltante:

• El tratamiento a pedido se usa para detener las hemorragias cuando ocurren;

• La terapia profiláctica (dos o tres veces por semana) se usa para prevenir episodios de sangrado;

• Se puede mantener una vida activa con el tratamiento adecuado.